Pubertá precoce

Come inizia la pubertà?
Di norma i primi segni di sviluppo puberale compaiono tra i 8 e i 13 anni nelle femmine e tra i 9 e i 14 nei maschi.
La pubertà inizia con la comparsa dei caratteri sessuali secondari, quelli che “si vedono”, cioè sviluppo del seno nella bambina e aumento delle dimensioni dei testicoli nel maschio. Progredisce e si completa nel giro di 3-4 anni con il raggiungimento della maturità sessuale e la capacità di procreare. La pubertà inizia, quando l'ipotalamo inizia a rilasciare impulsi di GnRH di una certa ampiezza e frequenza, che stimolano l'ipofisi a produrre gonadotropine. Tra gli stimoli che inibiscono tale processo ricordiamo lo stress e tra gli attivatori, invece, la leptina, che viene prodotta dagli adipociti.

Come possiamo classificare la pubertà precoce ?

Parlando di pubertà precoce dobbiamo distinguere tra pubertà precoce vera o GnRH-dipendente e Pseudopubertà precoce (GnRH-indipendente ), e poi ricordiamo Le forme incomplete (Telarca prematuro, Pubarca prematuro e Menarca prematuro) .
Si parla di pubertà precoce quando la maturazione sessuale inizia prima degli 8 anni nella femmina e dei 9 nel maschio.
La pubertà precoce vera è dovuta all'attivazione dell'asse ipotalamo-ipofisario con conseguente sviluppo e maturazione delle gonadi, comparsa dei caratteri sessuali secondari, della spermatogenesi o dell'oogenesi.

La pseudopubertà precoce, invece, è lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie a causa di livelli elevati in circolo di estrogeni e androgeni, che possono essere secreti da un tumore gonadico o surrenalico, ma senza attivazione dell'asse ipotalamo-ipofisario.
Nei ragazzi, le cause di pseudopubertà precoce sono tumori secernenti gonadotropine,
come gli epatoblastomi e i rari tumori della ghiandola pineale, tumori testicolari, difetti enzimatici e testotossicosi.
Nelle ragazze, le cause comprendono le cisti follicolari dell'ovaio, tumori a cellule della granulosa e/o della teca, difetti degli enzimi surrenalici e, raramente, tumori surrenalici femminilizzanti.

La testotossicosi è un disordine raro dei ragazzi che comporta una pubertà precoce gonadotropino-indipendente familiare. In questa sindrome, sono stimolate sia la gametogenesi che la steroidogenesi senza un aumento delle gonadotropine.

La sindrome di McCune-Albright è costituita dalla classica triade: pseudopubertà precoce con displasia fibrosa poliostotica e pigmentazione caffè-latte. L'asse ipotalamo-ipofisario generalmente ha caratteristiche prepuberali ed è associato a cisti ovariche responsabili della maturazione sessuale.

Si parla di pubarca precoce quando si ha soltanto la comparsa di peli pubici prima degli 8 anni nella femmina e di 9 anni nel maschio, di adrenarca precoce se si ha solo la comparsa di peli ascellari e pubici prima degli 8 anni nella femmina e di 9 nel maschio, di telarca prematuro, se si ha lo sviluppo della ghiandola mammaria prima degli 8 anni nel soggetto di sesso femminile. Queste manifestazioni possono annunciare l'inizio della pubertà, ma il telarca, il pubarca e l'adrenarca prematuri si verificano indipendentemente da ogni ulteriore sviluppo. Quando queste condizioni si verificano senza nessun segno di maturazione puberale, sono generalmente benigne.
Un controllo attento di tutte queste condizioni è necessario, specialmente per verificare la progressione dello sviluppo puberale.

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